一日十克脂肪，看我如何“苦行”? 带你体验 FCS 患者的日常生活

原文链接 https://conge.livingwithfcs.org/2023/11/02/fcs-day/

FAMILIAL CHYLOMICRONAEMIA SYNDROME AWARENESS DAY

大家好，我是个 FCS 患者。写这篇文章的时候，我哭了一鼻子。

FCS 代表 FAMILIAL CHYLOMICRONAEMIA SYNDROME ，译作家族性支脂蛋白血症综合症。此病还有其他许多种名称，包括甘油三酯脂蛋白酶缺乏症（ lipoprotein lipase deficiency ，LPLD ），弗雷德里克森一型高脂蛋白血症（ Fredrickson Type 1 hyperlipoproteinemia ），家族遗传性的高甘油三酯血症（ familial hypertriglyceridemia ）等。

家族性支脂蛋白血症综合症的年度宣传日，是每年 11 月份的第一个周五。

宣传日活动

虽然宣传 FCS 很重要，会带给人知识与希望。可实际上，我也不知怎样宣传这样的疾病，又向谁宣传。

这个病，因为罕见，一般人不知道，医生也不知道。所以一个 FCS 病人，经常会被错误诊断。

我们认识的很多病友，包括我自己，是自己四处查找资料，最终自己做出的诊断。而我确定的知道了每天折磨着我的是 FCS 的那一天，我已经 30 多岁了！

所以，如果你有医生朋友，你不妨把这篇文章转给他们看看。让他们知道，如果遇到 FCS 病患，不要吓唬他们说这是要死的病。要鼓励他们，饮食变化是可以救命的。

如果你有朋友，有莫名其妙的腹痛，药物运动饮食均无法调理的高脂血，你不妨把这篇文章转给他，也许能帮他早一天获得正确的诊断。

很遗憾，我还不认识多少在中国的病友，或者病友会组织，如果你有相关消息，也请通知我。

超高血脂、肚痛如尖刀入体

FCS ，家族性支脂蛋白血症综合症，是一种罕见的遗传性病变，常染色体隐性遗传，发病率大概是百万分之一。

患者的参与制造甘油三酯脂蛋白酶 (LPL) 或辅助蛋白 C-II 的基因突变，造成功能缺失，导致机体无法有效水解和清除血浆中的支脂蛋白，从而长期出现极高水平的血清三酸甘油脂浓度。由此带来严重的代谢并发症，如急性胰腺炎。

患者血液中有超高的血脂，且目前市面上的降脂药物对其无能为力。超高的血脂会引发经常性腹痛。严重时会发作急性胰腺炎，一种非常疼痛且难治的疾病，其疼痛常常需要吗啡等强力止痛药才能见效。一旦患上急性胰腺炎，医院通常能做的就是打点滴和止疼。有些病人的胰腺炎会急性转慢行，日常生活痛苦不堪。急性胰腺炎死亡率可达 10%～ 30%。而我们应对急性胰腺炎的医疗手段非常有限，病患常常只能通过禁食多天，来让身体慢慢恢复。

我一生中因为胰腺炎住院几十次。每次都感觉命若悬丝。

生在不平等之中，FCS 患者的艰辛与勇气

人生并不平等，各人有各人的问题。

FCS 对人的影响，是多方面的。我猜自己不太爱社交的性格，与其有关：在亲友举杯相庆的时候，我得提醒自己，酒不能喝，含糖饮料也不行，餐桌上的菜很多也不能碰。在年轻人聚会，借着酒精纵情狂欢时，我必须是那个清醒的人。别人的日常饮食，常提醒着自己的不同。在每一餐时都被迫面对不能融入的疏离感。相比起来，藏起来不见人，似乎更舒服自在一些。

有 FCS 患儿的家长，担心自己的孩子不能长大。我小时候，医生明确跟我的父母说了，你的这个孩子长不大。每次我因为胰腺炎住院，疼痛难忍的时候，她都会紧紧的握着我的手，帮我挺过清醒的每个时刻。而我，只是盼望着医生赶快再给我打一针止疼药，让我昏睡过去。也许是因为我被医生判过死刑的原因，我的父母对我狠宽容。我记得有一次我发脾气把碗摔碎在地上，我妈都没有对我呵斥一句，而是自己一边给我做饭，一边掉眼泪。我到今天写下这段文字时，才能理解她的难过。我也记得我爸打过我一次，而且只打过一次。你要知道，一个父亲，要么不打孩子，要么常打孩子。只打过一次的，可以想见其背后是怎样的觉醒。

前两天我还遇到一个家长求助，得知，孩子的医生，同样表达他们的无力，让他们觉得自己的孩子看不到希望。我告诉她，别担心，看看我，你的孩子也能像我一样，长大，成家。他们的心才放下来。

关于 FCS ，有太多的谜团和未知了，有太少的人知道它是怎么一回事了。

有的 FCS 患者，不敢去结识异性，建立亲密关系，怕自己成为对方的拖累。

一个患有 FCS 的男子，是三个女孩儿的父亲，说有孩子是他此生最幸福的事儿。但这幸福的每一天，他都在一边感恩，一边担心，担心自己无法看到自己的孩子长大成人，学业有成，成家立业……他拼命工作，就为了自己若是不幸离开，孩子们不至于没有着落。

每次胰腺炎发作的疼痛，疼在患者一人的身上，却都不只是一个人再扛。家人，伴侣，都同样面临痛苦。

每个 FCS 患者心头的恐惧，真实而沉重。

每年，我的 FCS Foundation 都联合其他几个机构，发起体验一天 10g 脂肪饮食的活动。或者，你愿意试试，体验一下 FCS 病患是怎么生活的的，不妨试试过一下“吃不超过 10g 脂肪，戒糖和酒的饮食”的一天。

一日十克脂肪的“苦行“，是 FCS 病患高脂血下的生存艺术

营养师和医生建议，FCS 患者每日摄取不超过 20 克总脂肪，减禁止饮酒，最好不吃糖。很多 FCS 患者发现，控制每日脂肪摄入在 10 克以下，可以更好地减轻腹痛等症状，降低威胁生命的胰腺炎的发生率。

10g 的脂肪，也就是一茶匙油。然而，对 FCS 患者来说，“脂肪”可不仅仅是指炒菜时加的油，而是指所有类型脂肪。植物里的各种坚果、种子、椰子和橄榄等，不能吃。肉类通常不宜，除非精脱脂的一些鱼肉和鸡胸肉。牛奶必须脱脂脂，吃蛋要扔蛋黄。

至于无糖，通常也指要排除精致碳水。

一天 10 克脂肪、无糖、少肉、搭配粗粮的饮食，是 FCS 患者要每天都要面对的生活。

如果你要遵循这样的饮食限制一天，

• 你会怎么吃？
• 你会选哪些食材，如何烹饪？
• 你能找到提供如此饮食的餐馆吗？
• 戒酒一天，你做的到吗？
• 你觉得你能吃饱吗？
• 你会爱吃吗？

你能想象吗？你愿意试试吗？

资源

我是 FCS Foundation 的董事。

我们的网站是 https://livingwithfcs.org 我的的脸书病友会（英文）https://www.facebook.com/groups/livingwithfcs

谢谢。